Атрезия желчевыводящих путей: причины и лечение

Важно при малейшем подозрении на атрезию нужно обратиться к доктору и пройти обследование. Поздно проведенная операция повышает риск гибели ребенка, процент выживших детей резко сокращается, так как появляется угроза развития цирроза печени.

Врожденная атрезия желчевыводящих путей: важность своевременной диагностики и лечения

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков.

Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом.

Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов (билиарная атрезия) – тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся частичной или полной облитерацией просвета желчных ходов. Атрезия желчных ходов встречается в педиатрии и детской хирургии примерно в 1 случае на 20000-30000 родов, составляя около 8% всех пороков внутренних органов у детей.

Атрезия желчных ходов представляет собой крайне опасное состояние, требующее раннего выявления и безотлагательного оперативного лечения.

Без оказания своевременной хирургической помощи дети с атрезией желчных ходов погибают в течение первых месяцев жизни от пищеводного кровотечения, печеночной недостаточности или инфекционных осложнений.

Прогноз атрезии желчных ходов

В целом прогноз атрезии желчных ходов очень серьезный, поскольку цирротические изменения печени носят прогрессирующий характер. Без хирургической помощи дети обречены на гибель в течение 12-18 месяцев.

Очень важно выявить клинические проявления атрезии желчных ходов (упорную желтуху, ахоличный кал) в неонатальном периоде и провести раннее хирургическое лечение. В большинстве случаев наложение холедоходигестивных анастомозов или печеночных анастомозов способно продлить жизнь ребенка на несколько лет и отсрочить необходимость трансплантации печени.

Детские болезни

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Атрезия желчевыводящих путей у новорожденных детей: билиарная и тотальная, лечение

Это заболевание относят к врожденным патологиям. Атрезия встречается довольно редко и характеризуется отсутствием или непроходимостью желчевыводящих протоков. При этом нарушается естественный процесс выработки и оттока желчи, развивается желтуха и нарушается процесс пищеварения. Что способствует возникновению аномалии, а также как лечится это заболевание, расскажет наша информация.

Читайте также:  Билингвизм с раннего возраста: преимущества и недостатки

Атрезия желчевыводящих путей

Проявляется эта патология в первые недели после рождения и без должного и своевременного лечения приводит к развитию билиарного цирроза печения и летальному исходу.

Существует два варианта развития атрезии:

  1. Пороки внутриутробного развития, при которых желчевыводящие потоки не сформированы должным образом, сильно сужен или полностью отсутствует наружный просвет.
  2. Инфицирование ребенка во внутриутробном периоде. Воспалительный процесс приводит к частичному или полному сужению протоков.

Обычно при атрезии наблюдаются и другие патологии развития: деформация позвоночника и черепной коробки, патологические процессы сердечно-сосудистой и выделительной системы.

Методы лечения атрезии

Вылечить патологию можно только путём хирургического вмешательства. Важным условием оперативного лечения является проведение манипуляции до исполнения ребёнку трёх месяцев. В противном случае лечение будет безуспешным из-за развившихся изменений в различных органах и их системах.

Основная задача оперативного лечения – создание нормального оттока жёлчи. Для этого накладывают анастомозы, то есть соединяют два полых органов.

Возможно наложение анастомозов между общим жёлчным протоком и тонким кишечником, или меж ним и общим печёночным каналом. Полная атрезия жёлчных протоков требует соединения ворот печени и тонкого кишечника. Метода разработана японским хирургом Касаи, в честь которого и названа.

Если выражена портальная гипертензия, постоянно повторяются кровотечения желудочно-кишечного тракта, проводится портокавальное шунтирование.

При нарастании печёночной недостаточности и увеличении селезёнки решается вопрос о пересадке печени.

В послеоперационном периоде назначаются следующие препараты:

  1. Антибиотики с целью профилактики послеоперационных осложнений.
  2. Пробиотики, антимикотики выписывают для профилактики дисбактериоза и возникновения грибковых заболеваний. Они часто становятся последствием антибиотикотерапии.
  3. Жёлчегонные препараты. Облегчают прохождение секрета по протокам.
  4. Гемостатические средства предотвращает возникновение кровотечений.

Также после операции проводится инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, восстановления объёма циркулирующей крови и её водно-электролитного состава.

Читайте также:  Как быстро и без проблем научить ребенка говорить букву «р»?

После операции применяется парентеральное питание. В него входят 5% глюкозы и комплекс аминокислот.

При имеющейся сопутствующей патологии могут назначаться бронхолитики, неврологические препараты, противовирусная терапия. При анемии обязателен приём препаратов, содержащих железо.

Своевременно проведённое лечение позволит избежать тяжёлых последствий. Выбор тактики оперативного вмешательства осуществляется врачом на основе полученных диагностических данных.

Диагностика

В первые дни жизни младенца сложно отличить от патологии желчных протоков, поэтому лучший срок для постановки диагноза – после первой недели жизни и до полутора месяцев.

Особенно следует обратить внимание на то, что желтушность не убывает со временем, а нарастает.

Атрезия желчных протоков имеет несколько форм: это гипоплазия и атрезия, расстройство ветвления и слияния, перфорация, стеноз и кисты холедоха, желчных ходов. В зависимости от локализации патологии различают атрезию внепеченочных протоков, нарушения внутри печени и заболевание смешанного типа.

По месту сужения протоков (печеночного, желчного) различают корригируемую и некорригируемую непроходимость главных каналов. Если все протоки внутри покрыты волокнистой тканью, патология считается некорригируемой. Сложность непроходимости каналов, область атрезии, ее характеристики напрямую влияют на выбор техники проведения оперативного вмешательства.

Диагностика атрезии желчных протоков

Лабораторно-диагностическим отличием патологической жел­тухи от физиологической служат повышение прямого билиру­бина более чем на 20 %, повышение уровня липопротеина-Х в сыворотке крове более чем 300 мг/л.

Повторные дуоденальные зондирования с аспирацией со­держимого и определением следов желчи позволяют дифферен­цировать полную непроходимость желчевыводящих протоков от неполной.

Печеночно-легочной синдром характеризуется диффузным формированием артериовенозных шунтов в легких, печеночно- легочной гипертензией. Клинически проявляется цианозом, одышкой, гипоксией, утолщением концевых фаланг пальцев.

Результаты лечения и прогноз при атрезии желчных протоков

Без оказания хирургической помощи средняя продолжительность жизни при атрезии желчных протоков составляет 19 мес.

При оказании хирургической помощи в сроки до 60 суток жизни 10- летняя выживаемость при атрезии желчных протоков колеблется от 25 до 70 %.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургНавигация: Поиск по книге

Выведение билиарного холестерина в просвет двенадцатиперстной кишки

Для понимания процессов выведения билиарного холестерина в просвет двенадцатиперстной кишки нами введены два новых термина: пузырно-зависимый и пузырно-незави­си­мый выход билиарного холестерина. Пузырно-зависимый выход билиарного холестерина зависит от эвакуаторного объема желчного пузыря и концентрации билиарного холестерина в пузырной желчи.

Читайте также:  Воспитание ребенка от 2 до 3 лет: психология

Соответственно, пузырно-независимый выход билиарного холестерина зависит от объема и концентрации билиарного холестерина в печеночной желчи, поступающего напрямую в двенадцатиперстную кишку (

Выведение билиарного холестерина в просвет двенадцатиперстной кишки

). После холецистэктомии наблюдается только пузырно-независимый выход билиарного холестерина в двенадцатиперстную кишку ().

Прогнозы врачей

Свидетельствами успешно проведённого хирургического лечения являются:

  • исчезновение желтушности кожных покровов и склер;
  • нормализация лабораторных показателей;
  • стабилизация функционирования жёлчевыведения;
  • окрашивание стула в естественный цвет.

Без проведения хирургического лечения дети не доживают до годовалого возраста. В основном погибают от возникших осложнений.

При проведении операции детям при атрезии жёлчных путей на начальных этапах болезни прогноз благоприятный. Хирургическое вмешательство до 2-месячного возраста даёт хорошие шансы для выживаемости и позволяет отложить необходимость пересадки печени.

По истечении 3 месяцев от рождения продление жизни ребёнка возможно, но во многом зависит от степени развившихся осложнений. Операция, проведённая в более поздние сроки, не даёт гарантии выживаемости.

Прогнозы врачей

При своевременно выполненном хирургическом лечении прогноз для жизни ребёнка благоприятный.

Атрезия жёлчевыводящих путей является тяжёлым врождённым заболеванием. Порой скопления жёлчи так растягивают протоки, что те выпирают, словно опухоли.

Атрезия желчевыводящих путей
МКБ-10 Q 44.2 44.2
МКБ-10-КМ Q44.2
МКБ-9
МКБ-9-КМ [1] [2]
OMIM 210500
DiseasesDB 1400
MedlinePlus 001145
eMedicine ped/237
MeSH D001656 и D001656

Атрезия желчевыводящих путей (билиарная атрезия) — редкая врождённая патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или отсутствуют. Единственным лечением является хирургическая операция новорождённого с целью искусственного создания протоков ( портоэнтеростомия ru en, процедура Касаи) или пересадки печени. Но даже при хирургическом вмешательстве вероятность смертельного исхода выше 50 %.

Виды атрезии

При классификации патологии учитываются несколько показателей:

  1. По времени возникновения атрезия жёлчных ходов бывает эмбриональной и перинатальной.
  2. По месту локализации нарушение бывает в выводящих путях, расположенных в печени, во внепечёночных протоках и комбинированное.
  3. По тому, где находятся сужения протоков, атрезия встречается корригируемая и не корригируемая. В последнем случае плотной фиброзной составляющей замещены все каналы. При корригируемой аномалии нарушается проходимость общего печёночного или жёлчного протоков.
Виды атрезии

Встречается и полное отсутствие билиарной системы жёлчного пузыря у новорождённого.

Классификация важна для выбора правильной терапевтической тактики.